Fraqueza muscular em crianças: Distrofia Muscular

A fraqueza muscular e hipotonia em crianças, pode manifestar-se logo ao nascimento ou, surgir mais tardiamente.

Quando surge, logo ao nascimento, a criança apresenta hipotonia generalizada, pouca mobilidade dos membros superiores e inferiores, dificuldade de sucção, além de apresentar um evidente atraso no desenvolvimento motor.

As manifestações também podem iniciar tardiamente, em crianças que tiveram desenvolvimento motor normal e que, em determinado momento da infância, começam a apresentar dificuldade para levantar-se do chão, subir e descer escadas e cansaço frequente para atividades habituais.

As principais suspeitas, quando diante de manifestações de fraqueza muscular, em crianças, devem estar voltadas para doenças degenerativas musculares, conhecidas como miopatias ou distrofias musculares.

Outra causa importante de fraqueza muscular, localiza-se no sistema nervoso central ou periférico, conhecidas como doenças degenerativas do sistema nervoso central ou, quando acomete os nervos periférico, chamamos de neuropatias periféricas.

Existem diversas formas de distrofias musculares, algumas progressivas e de pior prognóstico, a longo prazo e, outras formas, estáticas e de melhor prognóstico funcional.

A distrofia muscular congênita:

É uma patologia degenerativa muscular, em que as fibras dos músculos são substituídas por tecido gorduroso.

É hereditária, com padrão de herança recessivo.

A doença tem um comportamento relativamente estável, ou seja, a fraqueza não piora com o tempo, podendo, inclusive, haver melhora se o diagnóstico for feito cedo e o tratamento iniciado precocemente.

A inteligência da criança é normal.

O quadro clínico:

Existem diversas formas de apresentação:

- Hipotonia e fraqueza muscular logo ao nascimento;
- Atraso no desempenho motor, dificuldade na sustentação da cabeça;

Manifestações tardias como:

- Dificuldade para subir e descer escadas e levantar-se do chão.

A história natural:

Na maioria dos casos, a fraqueza manifesta-se de forma não progressiva mas, um menor  número de casos pode apresentar contraturas articulares que vão dificultar a postura ereta e a capacidade de marcha, comprometendo quadris, joelhos e pés.

O diagnóstico:

Deve ser suspeitado na história clínica contada pelos pais.

A avaliação do grau de força muscular, feito pelo ortopedista pediátrico,com exame manual da força muscular, permite confirmar a fraqueza dos grupos musculares.

Manobras específicas são capazes de reproduzir a dificuldade em levantar-se do chão, manobra de Gower, onde, a criança só consegue ficar ereta, apoiando primeiro as mãos no chão, depois nos joelhos para, só assim, conseguir erguer o tronco (figura abaixo).

Infelizmente, na prática diária, observo crianças com histórico de atendimentos em vários médicos, sem que o diagnóstico seja suspeitado.

Por isso, acho importante, a divulgação para a população, sobre a patologia.

O diagnóstico precoce é fundamental para que o tratamento seja iniciado cedo e para que o prognóstico possa melhorar.

A manutenção da marcha e força da criança, depende do início do tratamento fisioterápico motor precoce.

A fisioterapia:

Os objetivos:

- Alongamentos musculares;

- Manutenção da amplitude de mobilidade articular;

- Prevenção de contraturas;

- Fortalecimento dos músculos;

- Treinamento e manutenção da marcha;

- Estímulo ao uso preventivo de órteses (aparelhos de plástico e tiras de velcro, que permitem o posicionamento adequado das articulações).

A dificuldade para a marcha:

O desenvolvimento de contraturas articulares em, quadris, joelhos e pés, representam o principal obstáculo para a postura ereta e o deslocamento motor. 

As crianças com fraqueza muscular, não conseguem vencer as deformidades e passam a caminhar cada vez menos, podendo evoluir para incapacidade completa de marcha.

A ajuda ortopédica pediátrica:

Alguns casos, desenvolvem contraturas articulares inaceitáveis, com graves deformidades em quadris, joelhos e pés.

Isso leva a prejuízo funcional e, nesses casos, a cirurgia ortopédica tem grande benefício.

São indicadas correções múltiplas articulares, no mesmo ato operatório, com o objetivo de devolver para a criança a capacidade de postura ereta para a marcha.

A realização da correção cirúrgica deve ser antes da completa perda da capacidade de marcha, sendo os resultados bastante satisfatórios.

O acompanhamento ortopédico regular, das crianças, é fundamental para as indicações dos melhores momentos de tratamento cirúrgico, além de, organizar as órteses e o tempo de utilização das mesmas.

Um abraço a todos,


Dr. Maurício Rangel
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