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segunda-feira, 2 de dezembro de 2013

Osteocondromatose nas crianças: Conheça o tratamento.



 A osteocondromatose ou exostose múltipla hereditária caracteriza-se pelo surgimento de múltiplos caroços ósseos no esqueleto.

São lesões benignas ósseas, cobertas por cartilagem que podem acometer qualquer osso.

A doença é familiar e tem padrão de herança genética autossômica dominante.

Existem diversas formas de apresentação, desde formas mais brandas, até as formas mais severas da doença.

Cerca de 10% das crianças com exostose múltipla, aparentemente não tem história familiar porém, sabemos que isso pode ser explicado por manifestações brandas da doença em um único membro da família, que ficam sem diagnóstico durante a vida.

Estima-se que a prevalência seja de 2 para cada 100.000 crianças.



As exostoses podem ser aparentes ao nascimento mas, em 80% dos casos, os caroços tornam-se aparentes no final da primeira década de vida da criança.

As consequências dos caroços no esqueleto são:

- Redução do crescimento ósseo;

- Deformidade articular;

- Limitação no movimento articular;

- Desigualdade no comprimento dos membros.

 As deformidades mais comuns ocorrem nos antebraços, punhos, tornozelos e joelhos.



Cerca de 40% das crianças terão baixa estatura.

A doença acomete ambos os sexos porém, tende a ser mais severa em meninos.

As lesões tem comportamento de crescimento progressivo, enquanto a criança cresce porém, interrompem seu crescimento junto com o final do crescimento esquelético da criança.



O tratamento ortopédico visa a ressecção apenas dos osteocondromas deformantes, daqueles que estejam bloqueando a mobilidade articular, correção das deformidades angulares dos membros e correção da desigualdade do crescimento dos membros inferiores.

As lesões são benignas porém, degeneração maligna pode ocorrer, com o surgimento de condrossarcoma.

Estima-se que o risco de degeneração maligna seja na ordem de 1 a 2% dos casos.

As lesões que tem mais risco de degeneração maligna são aquelas localizadas na pelve e na escápula.

Obrigado pela atenção.

Um abraço a todos.

Dr. Maurício Rangel

Tel. consultório para marcação de consultas: (21) 3264-2232/ (21) 3264-2239.

10 comentários:

  1. Boa noite Dr.
    Há uns 6 anos sinto uma dor não tão intensa na articulação fêmur - quadril esquerda. Porém, recentemente, ao fazer uma caminhada as dores intensificaram extremamente, a ponto de eu não aguentar mais andar. O fato me incentivou a consultar um ortopedista, que ao ouvir o caso e examinar o local doloroso, me diagnosticou com bursite. Mas por consciência também pediu a realização de um raio x. O resultado constatou um osteocondroma no colo fêmural, ou seja, no mesmo local da dor. Ele disse que a bursite e o osteocondroma não possuem relação e que o uso de antiinflamatório reduziria minha dor, uma vez que trataria a bursite causada por uma pancada que não me recordo, e continuasse a analisar o tumor anualmente.
    O problema Dr. é que eu tomei a medicação e a dor permanece intolerável. O que me fez acreditar que os dois diagnósticos possuem sim relação, uma vez que eu tenho certeza que não bati a região dolorosa e a dor existir há anos, além do fato do tumor ser no mesmo local inflamado. Gostaria de saber se o tumor pode esta comprimindo a articulação e causando a bursite. É uma região complicada para a retirada do tumor? E tbm minha família tem casos de melanomas que rapidamente alcançaram metastase, isso pode ser preocupante em relação a possível malignação do osteocondroma?
    Meu e-mail é anna_zarife@hotmail.com
    Obrigada pela atenção.

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    1. Bom dia, para responder seus questionamentos, seu caso precisa ser avaliado em consulta ortopédica para que possa ser submetida a exame físico e para que possa avaliar seus exames de imagem. Tel. para agendamento de consulta (21) 3264-2232/ (21) 3264-2239. Atenciosamente.

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  2. Bom dia dr. Rangel. Meu nome é Líndemberg e moro na cidade de Santarém do Pará. Eu tenho OMH no corpo todo desde 4 anos de idade e agora estou com mais de 43 anos. Por aqui tem poucos especialistas que saiba sobre a doença. Sou paraplégico há 27 anos e permanentemente numa cadeira de roda. Fiz duas cirurgia para descomprimir a medula óssea dos condromas. A primeira deu certo e eu andei por quase seis meses, a segunda não. Minhas exostoses não doi, exceto quando eu me machuco. O médicos daqui dizem que isso é só problema de estética e que se não causa dor, não precisa se preocupar. Porém, não ando. O senhor me recomendaria uma outra operação?
    Meu e-mail pra contato é:buia.lindao-@hotmail.com e 9101-3892.
    Obrigado pela atenção

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  3. Perdão, doutor. Sei que o senhor é muito ocupado. Mas, o senhor poderia me responder por quê? Ass: Lindemberg

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  4. Mas será que pode regredir pelo menos os efeitos da paraplegia como incontinência urinária e fecal? Ass: Lindemberg

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    1. Só quem pode te responder isso é o neurocirurgião. Ortopedia não trata desta área. Atenciosamente.

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  5. boa tarde doutor será que este tratamento precisa se feito por um ortopedista oncologista?

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    1. Boa noite, nao, apenas pelo ortopedista pediátrico. Maiores esclarecimentos somente em consulta ortopédica, tel. para agendar horário, (21) 3264-2232/ (21) 3264-2239. Atenciosamente.

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