Criança e Saúde

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quarta-feira, 26 de março de 2014

Conheça a fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP)




Trata-se de uma patologia rara, que caracteriza-se por malformação congênita do hálux bilateral (dedão do pé) e progressiva ossificação dos tecidos musculoesqueléticos.



Manifesta-se na primeira década de vida.

Afeta meninos e meninas.

A causa é hereditária, com padrão de herança autossômico dominante mas, pode ocorrer como um primeiro caso, em uma família sem nenhum antecendente da patologia, devido a mutação genética.

Uma das características clinicas mais importantes e que chamam a atenção para a possibilidade do desenvolvimento da patologia vem a ser a deformidade congênita do hálux (dedão do pé), ou seja, a criança já nasce com o "dedão" curto e valgo, veja a foto abaixo.



As manifestações da doença ocorrem com o surgimento de nódulos dolorosos em tecidos moles (músculos e ligamentos), que evoluem para ossificação heterotópica, com formação de caroços, de consistência endurecida, pelo corpo, gerando deformidades e rigidez articular progressiva.

O principal local de acometimento é o esqueleto axial, ou seja, pescoço e coluna vertebral mas, pode acometer qualquer parte do corpo da criança.

Observem a ossificação do múculo do pescoço a direita.

A maioria das ossificações em partes moles, ocorrem espontâneamente mas, o principal fator que predispõe a piora da doença vem a ser o traumatismo em partes moles.

As manifestações iniciais da doença, com frequência, são mal diagnosticadas, gerando equívocos de conduta médica que tem consequências ruins para a criança.

O principal equívoco acometido, na maioria dos casos, é a realização de biópsias para diagnosticar a causa dos caroços que surgem pelo corpo.

Sabemos que procedimentos invasivos como biópsias e cirurgias, acarretam trauma aos tecidos moles e com isso, aceleram o processo de ossificação de partes moles, piorando a doença.

Portanto, é importante identificar as características físicas da doença para o seu reconhecimento clínico, realizar exames de imagem, evitando procedimentos invasivos que sabidamente pioram a doença.

Halux curto, valgo, hipoplasia da falange proximal.

Com a evolução da doença, o comprometimento respiratório pode ocorrer por dificuldade de expansão da parede toracica (doença restritiva).

A deformidade do "dedão" do pé, não deve ser corrigida cirurgicamente pois, acelera o processo de ossificação de partes moles e piora  a doença.



Sabemos que o músculo diafragma (responsável pala respiração), músculos extra-oculares e coração não são acometidos pela doença.

Não há tratamento definitivo curativo para a doença, bem como não há tratamento preventivo eficaz.

Medicamentos antiinflamatórios esteróides ou não esteróides, são paliativos.

O diagnóstico precoce clínico pode ser confirmado com teste genético, sendo extremamente importante para prevenir dano iatrogênico.

Biópsia para esclarecimento dos "caroços" não devem ser realizadas pois, pioram a doença.

Obrigado pela atenção.

Um abraço a todos.

Dr. Maurício Rangel

Para agendar consultas o tel. é (21) 3264-2232/ (21) 3264-2239.

quarta-feira, 19 de março de 2014

A rigidez do cotovelo nas crianças. O tratamento.



Quando falamos de rigidez do cotovelo estamos nos referindo a limitação na mobilidade articular para a extensão e flexão.

A limitação da mobilidade do cotovelo causa diversos problemas para as atividades diárias e coisas simples, feitas por nós, passam a ser um grande problema, ou seja, a limitação na flexão dificulta levar a mão a boca (para a alimentação), levar a mão até a cabeça e rosto (para higiene, escovar dentes, falar ao telefone, pentear o cabelo).


Com relação a limitação na extensão os pacientes tem dificuldades para vestir roupas, fazer a higiene do períneo, fazer esportes, além de queixas estéticas com a aparência do cotovelo sempre fletido.

Muitas vezes, alem da rigidez, as crianças e adolescentes aprentam dor com a manipulação passiva forçada o que dificulta ainda mais o dia a dia desses pacientes.


Na maioria das vezes, a rigidez ocorre após o tratamento de fraturas isoladas do cotovelo, luxações isoladas ou de traumas mais complexos como a fratura-luxação do cotovelo, sendo conhecida como rigidez pós-traumática.

Pode ocorrer mesmo após o tratamento conservador (não operatório) ou após tratamento cirúrgico.



Por que a rigidez ocorre?

Por diversos fatores que precisam ser definidos na avaliação médica de cada caso.

Fatores como:

- Consolidações viciosas (quando a fratura consolida fora da sua posição anatômica);

- Incongruência articular (quando a superfície articular esta com alguma irregularidade);

- Impactos ósseos ou de material de sintese, usado em casos que foram operados (Quando há colisão de fragmentos ósseos ou de sintese ortopédica, impedindo a mobilidade completa);

- Fragmento ósseo intra-articular (presença de espiculas ósseas dentro da articulação);

- Contraturas e encurtamentos da cápsulas e ligamentos (cicatrizaram com fibrose)



Na avaliação médica é importante determinar a presença de dor articular, o grau de movimento atual, qual o principal movimento limitado (flexão ou extensão), se existe ou não sinal de neurite, ou seja, irritação dos nervos que passam próximo ao cotovelo e quais as incapacidades funcionais.

A avaliação com imagens é fundamental para o completo estudo do problema.

Como tratar?

O objetivo do tratamento é restabelecer o arco de movimento funcional do cotovelo, permitindo assim a realização das atividades diárias, além de diminuir as queixas dolorosas associadas.

O tratamento é desafiador, difícil, prolongado e exige colaboração da criança ou adolescente bem como um perfeito entendimento do problema por parte de familiares ou cuidadores.

As modalidades de terapias existentes são:

- Exercicios fisioterápicos supervisionados por profissional capacitado (exercicios ativos e passivos).

- Utilização de órteses ou braces com dobradiça para ganho de mobilidade.



- Casos resistentes e refratátrios ao tratamento conservador, devemos considerar o tratamento cirúrgico abordando as causas para a rigidez, de acordo com cada caso em questão.

As cirurgias podem ser artroscópicas ou abertas.

Ainda existe um predomínio das cirurgias abertas, principalmnente para aqueles casos em que há necessidade de retirada de material de síntese ortopédica e de realização de liberações dos nervos periarticulares (neurólise).



Importante ressaltar que é fundamental a manutenção da fisioterapia motora no pós-operatório e da órtese, para manutenção da mobilidade obtida.

Obrigado pela atenção.

Um abraço a todos.

Dr. Maurício Rangel

Tel. para marcação de consultas: (21) 3264-2232/ (21) 3264-2239

segunda-feira, 10 de março de 2014

Melhorando a marcha na paralisia cerebral.


As crianças com paralisia cerebral que conseguem caminhar, podem apresentar distúrbios motores que dificultam a sua capacidade de deslocamento.

Faz parte do tratamento ortopédico reconhecer e promover a melhora na postura ereta dessas crianças e, consequentemente, melhorar a capacidade para caminhar maiores distâncias.

Um dos problemas comuns, visto nas crianças com paralisia cerebral, vem a ser a marcha com o joelho fletido.

O que é isso?

Ocorre quando observamos a incapacidade da criança em esticar completamente o joelho quando o pé esta apoiado no chão.



Um dos motivos para isso ocorrer, mas não o único, vem a ser a hipertonia (espasticidade) ou encurtamento dos músculos posteriores da coxa. Esses músculos não conseguem o relaxamento adequado ao ponto de permitirem a completa extensão dos joelhos durante a marcha, levando a grande comprometimento da performance motora da criança.

Outros fatores, frequentemente associados e que também contribuem para a marcha com os joelhos fletidos são:

- Deformidade em flexão dos quadris, ou seja, a incapacidade da criança em esticar completamente o quadril na hora de ficar em pé. Clinicamente observamos uma postura de inclinação para frente do tronco, quando posicionamos a criança de pé.

- Fraqueza da panturrilha, frequentemente ocorre em crianças que foram submetidas a procedimentos cirúrgicos prévios, sem sucesso, que promoveram o enfraquecimento da panturrilha e, com isso, não conseguem também, esticar completamente os joelhos.

- Fraqueza do quadríceps (músculo da frente da coxa), que é um componente da história natural da criança com paralisia cerebral

- Deformidade óssea na tíbia (osso da perna), em rotação externa e deformidade nos pés (plano valgo).

Portanto, como visto acima, o problema da marcha com o joelho fletido, não se restringe a deformidade exclusiva do joelho.



Todo o membro inferior deve ser analisado e, o exame físico dos quadris, tornozelos e pés, associado a análise com laboratório da marcha, permitem ao cirurgião avaliar todos os componentes que contribuem para a dificuldade de locomoção destas crianças.

Promovendo o tratamento:

O tratamento eficaz e definitivo para corrigir as deformidades que prejudicam a marcha da criança com paralisia cerebral, é conhecido como correção cirúrgica em múltiplos níveis.

O que é isso?

Trata-se de procedimento que visa corrigir os encurtamentos musculares, através de alongamentos tendinosos e também, as deformidades ósseas associadas, através de osteotomias.



O momento para a realização da cirurgia deve ser preciso e, existem critérios para definição deste momento.

São levados em consideração a idade da criança, o grau de deformidade articular em cada segmento do membro inferior, o desempenho motor até o momento, as terapias realizadas previamente, as órteses utilizadas e as expectativas quanto a melhora promovida.

O problema das recidivas:

Esta muito associado ao não reconhecimento e correção de todos os componentes que participam da deformidade da marcha.

Sabemos hoje que a correção das deformidade ósseas da perna e dos pés, quando existirem, são parte integrante do que chamamos avaliação completa do membro inferior da criança e com isso, garantem a manutenção dos resultados a longo prazo, sem recidivas.



Conclusão:

A cuidadosa seleção da cirurgia é fundamental para oferecer melhores resultados com aumento do comprimento do passo, melhora na postura ereta de criança, diminuição da cadência e maiores distâncias percorridas com marcha mais fisiológica, a longo prazo.

Podemos oferecer resultados concretos, com grande melhoria motora nas crianças com paralisia cerebral, deste que sejam submetidas a meticulosa avaliação ortopédica e seleção dos procedimentos cirúrgicos adequados.

Obrigado pela atenção.

Um abraço a todos.

Dr. Maurício Rangel

Tel. para agendamento de consulta, (21) 3264-2232/ (21) 3264-2239.